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Therapie

Ziel der Therapie ist eine Entleerung der Körpereisenspeicher. Am wirksamsten wird dies durch eine Aderlasstherapie erreicht. Unter der Behandlung bessern sich die verschiedenen Symptome der Erkrankung in unterschiedlichem Ausmaß. Anfangs soll ein Aderlass von 400-500 ml Blut pro Woche (oder 14 tägig) durchgeführt werden. Bis zur Entspeicherung der Eisendepots vergehen bei einer fortgeschrittenen Hämochromatose etwa eineinhalb Jahre.

Die Therapie wird mit dieser Häufigkeit fortgesetzt, bis der Serumferritinwert unter 50 µg/l abfällt. Aufgrund der genetisch bedingten Erhöhung der Eisenresorption darf die Aderlasstherapie jedoch niemals vollständig abgebrochen werden, der Ferritinspiegel sollte zwischen 50 – 100 ng/ml eingestellt werden. Zur Aufrechterhaltung einer ausgeglichenen Körpereisenbilanz genügen individuell angepasst vier bis zwölf Aderlässe pro Jahr. Es wird aber auch beobachtet, dass über Jahre kein Aderlass nötig ist, und das Ferritin dauerhaft unter 100 ng/ml bleibt.

Eine weitere Therapieform ist die maschinelle Erythrozytapherese. Im Unterschied zum Aderlass können bei der Apherese mehr Erythrozyten pro Behandlungstermin entnommen werden und somit kann die Häufigkeit der Behandlungen (Aderlässe) deutlich reduziert werden. Die übrigen Blutbestandteile wie Plasma, Leukozyten und Thrombozyten werden dem Patienten zurückgegeben. Auf Grund der höheren Entnahmemenge von Erythrozyten pro Behandlung sinken die Ferritinwerte beim Patienten wesentlich schneller ab, als bei einer Aderlassbehandlung. (Einzelheiten siehe unter Links)

Die Übernahme der Kosten dieser Behandlungsform durch die gesetzlichen Krankenkassen ist jeweils eine Einzelfallentscheidung. Dazu muss für jeden einzelnen Patienten ein separater Antrag bei der zuständigen Krankenkasse gestellt werden.

Eine weitere Option ist die Behandlung mit sogenannten Eisenchelatoren. Das sind Medikamente, die eigentlich zur Behandlung der transfusionsbedingten Eisenüberladung bei chronischer Blutarmut eingesetzt werden. Sie binden freies Eisen, sodass das Eisen vom Körper ausgeschieden werden kann.

Einer der erste Eisenchelatoren war Deferoxamin (Desferal ® ), der eingesetzt wurde, wenn eine Anämie (Blutarmut) bestand. Aufgrund der kurzen biologischen Halbwertszeit von nur 5 bis 10 Minuten wurde das Medikament mit Hilfe eines tragbaren Infusionssystems als Dauerinfusion in das Unterhautgewebe über 12 bis 24 Stunden pro Tag kontinuierlich (5 bis 7 Tage pro Woche) verabreicht.

2005 wurde ein oral wirksamer Eisenchelator Deferasirox ® entwickelt, 1x täglich muss eine Tablette eingenommen werden. Nebenwirkungen wie Durchfälle und Übelkeit können auftreten.

Insgesamt ist die Behandlung mit Eisenchelatoren bei Hämochromatose weniger wirksam, nebenwirkungsreicher und aufwendiger als die Aderlasstherapie. Außerdem ist sie teuer und kann nur in Einzelfällen, wie z.B. Herzschwäche erwogen werden.

Seit 2012 weiß man, dass sog. Protonenpumpenhemmer PPI wie Omeprazol oder Pantoprazol die Eisenaufnahme im Darm vermindert. Die Einnahme ersetzt nicht die Aderlasstherapie, könnte aber eine zusätzliche Möglichkeit sein. Allerdings ist zu beachten, dass auch die Aufnahme anderer Mineralien und Vitamine gehemmt werden. Von einer regelmäßigen Anwendung wird daher abgeraten.

Bei fortgeschrittener Leberzirrhose ist gegebenenfalls eine Lebertransplantation unumgänglich.


Behandlung der Hämochromatose-Arthropathie
Empfehlungen für Patienten von der Forschungsinitiative Hämochromatose-Arthropathie (HARI)
Übersetzung aus dem Englischen.